Для детей, рожденных с опасным для жизни синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), реконструктивные операции могут восстановить кровообращение. В то время как наиболее распространенным корректирующим подходом является трехэтапная процедура Норвуда, альтернативная стратегия, гибридное паллиативное лечение, позволяет отложить более сложные реконструкции до тех пор, пока ребенок немного подрастет и сможет лучше восстановиться после серьезной операции. В отчете The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, официальном издании Американской ассоциации торакальной хирургии (AATS), оценивается, может ли артериальный шунт при гибридном паллиативном лечении быть лучшим источником легочного кровоснабжения, чем более часто используемый венозный шунт.
Каждый год в Соединенных Штатах почти 1000 детей рождаются с HLHS – врожденным заболеванием, при котором левая сторона сердца неразвита, а системный кровоток недостаточен для поддержания жизни. Без хирургического вмешательства, будь то реконструкция структур сердца и сосудов или трансплантация сердца, HLHS фатален. Симптомы HLHS проявляются через несколько часов или дней после рождения, когда артериальный проток, кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту, начинает закрываться. Симптомы включают проблемы с дыханием, учащенное сердцебиение, слабый пульс, бледную или синеватую кожу и шумы в сердце. Трехэтапная процедура Норвуда происходит в разное время развития: Стадия Норвуда I обычно проводится вскоре после рождения, Норвуд II (обычно называемый двунаправленным шунтом Гленна или кавопульмональным шунтом) в возрасте от 4 до 6 месяцев, а последний операция, называемая модифицированной процедурой Фонтана, в возрасте от 2 до 5 лет.
Хотя паллиативная терапия Норвуда позволила достичь 30-дневной выживаемости 90% и более, хирурги стремятся найти лучшие способы улучшения результатов для пациентов с самым высоким риском. "Первоначально считалось, что гибридная паллиация будет терапией, которая в конечном итоге вытеснит стандартную паллиативную терапию Норвуда из-за своей технической простоты, избежания искусственного кровообращения (операция на открытом сердце) и длительного периоперационного восстановления в неонатальном периоде, а также интуитивного представления о том, что это будет связано с улучшенными результатами развития нервной системы," прокомментировал Дэвид М. Оверман, доктор медицины, руководитель отделения сердечно-сосудистой хирургии в детских больницах и клиниках Миннесоты (Миннеаполис) в сопроводительной редакционной статье.
"В нашем центре гибридная процедура предназначена для более сложных и нестабильных пациентов с повышенным риском, у которых традиционная процедура Норвуда будет сопряжена с недопустимо высоким риском," объяснил ведущий следователь Мохамед С. Нассар, доктор философии, FRCS, отделения детской кардиологии и кардиохирургии, Лондонская детская больница Эвелины, Гая и Св. Thomas ‘NHS Foundation Trust (Лондон).
На втором этапе гибридной стратегии необходимо реконструировать дугу аорты и установить источник кровоснабжения легких. В стремлении усовершенствовать гибридную процедуру хирурги могут использовать два возможных источника легочного кровоснабжения. Обычной практикой было создание венозного шунта между легочной артерией и верхней полой веной (кавопульмональный шунт). Однако другие исследователи выразили обеспокоенность по поводу венозного шунта, предпочитая вместо этого начальный артериальный шунт, построенный между первой ветвью дуги аорты и правой легочной артерией (модифицированный шунт Блэлока-Тауссига), за которым позже следует верхний кавопульмональный анастомоз.
"Клинической проблемой, лежащей в основе этой новой стратегии, является все более и более документированная проблема стеноза ветви легочной артерии, связанная с гибридной паллиативной терапией HLHS," отметил д-р. Сверхчеловек. "Предположение авторов о том, что использование артериального шунта во время реконструкции дуги может привести к улучшению архитектуры легочной артерии, является разумным."
Поскольку и артериальное, и венозное шунтирование выполнялись в одном учреждении, у исследователей была идеальная возможность провести ретроспективный анализ своих случаев, чтобы увидеть, дает ли одна процедура лучшие результаты, чем другая. Доктор. Нассар идентифицировал 17 пациентов с HLHS, которым был проведен артериальный шунт, и 26 пациентов, которым был проведен венозный шунт. Действительно, артериальная группа показала лучший рост легочной артерии, чем венозный шунт, на что указывает более высокий индекс нижней доли.
У каждой процедуры есть свои плюсы и минусы. Время хирургического вмешательства было короче в группе, получавшей артерии, но эта группа также продемонстрировала более высокую потребность в отсроченном закрытии грудины. Продолжительность пребывания в отделении искусственной вентиляции легких и интенсивной терапии в группе венозного шунта была короче. При выписке не было различий в результатах эхокардиографии, но у тех, кто получил артериальное шунтирование, сатурация кислорода была значительно выше.
Не было обнаружено различий в смертности или частоте осложнений между двумя подходами. В обеих группах частота аномалий головного мозга, подтвержденных МРТ, составляла примерно 30% после клинически обнаруженных аномальных неврологических данных в ближайшем послеоперационном периоде. "Эта относительно высокая частота сопоставима с другими сообщениями, изучающими неврологическое развитие у пациентов с HLHS," заявил д-р. Нассар.
Доктор. Оверман выразил обеспокоенность по поводу высокого уровня клинически выявляемых послеоперационных неврологических аномалий и связанных с ними результатов МРТ в обеих группах лечения. "Центральный принцип гибридной стратегии заключается в том, что результаты нервного развития будут улучшены за счет отсрочки более крупных реконструктивных операций с неонатального периода до младенческого возраста."
Хотя доктор. Оверман отметил, что стратегии гибридной хирургии для HLHS в настоящее время используются только для меньшинства пациентов, при этом процедура Норвуда по-прежнему предпочитается в большинстве учреждений, он признал, что есть место для гибридной хирургии в подгруппе пациентов с более высоким риском. "Влияние и целесообразность этого конкретного подхода, хотя интуитивно резонансный, все еще остается открытым вопросом. Артериальный шунт на стадии II – еще один поворот в развивающейся истории гибридной терапии HLHS." Доктор. Нассар и соавторы обнаружили, что возраст и масса тела на второй стадии были ниже в группе с артериальной кровью, чем в группе с венозной терапией, что позволяет предположить, что пациенты, перенесшие артериальный шунт, включали пациентов с более высоким риском. Ясно одно: операция по поводу HLHS – это постоянная история, поскольку хирурги стремятся к лучшим результатам с меньшим количеством осложнений для детей, рожденных с этой серьезной аномалией.