Результаты, которые появляются в iLife журнала, могут однажды привести к лучшим методам лечения и лечению этих болезней.Прионный белок играет важную роль в смертельных нейродегенеративных расстройствах как спастический псевдосклероз в людях и «коровьем бешенстве» у коров.
Прионные болезни – часть более многочисленной группы человеческих нейродегенеративных беспорядков, включая болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и болезни Хантингтона, которые происходят все из-за неправильного накопления совокупностей белка в мозгу.По словам исследователей, как нервные клетки повреждены при этих болезнях, остался тайной до сих пор. «Наша работа показывает, что прионный белок действует как молекулярный релейный выключатель. В «на» положении, один конец белка поставляет токсичный сигнал нервным клеткам, в то время как в «от» положения, другой конец белка служит тормозом, чтобы уменьшить токсичный сигнал. Кроме того, медь, металл, который является нормальным компонентом мозговой биохимии, оказывает влияние на прионный белок к «от» государства.
Этот новый механизм, в котором у двух частей прионного белка есть противостоящие функции, не был осознан прежде», объяснили соответствующий автор Дэвид Харрис, Мэриленд, доктор философии, преподаватель и председатель отдела биохимии в Медицинской школе Бостонского университета (BUSM).Используя мультидисциплинарный подход, включающий электрофизиологические, клеточные и биофизические методы, исследователи нашли, что части прионного белка, испытывающего недостаток в регионе «тормоза», произвели неправильный электрический ток в клетках. Антитела, которые вмешались в функционирование региона тормоза, сделали то же самое.
Значительно, лечение антитела также вызвало серьезное вырождение дендритов нервной клетки, регионы, которые важны для нормальной связи между нервными клетками. В сотрудничестве с коллегами в Калифорнийском университете (UC), Санта-Крузе, исследователи применили сложную химическую технику, чтобы продемонстрировать, что два конца прионного белка взаимодействуют с каждым, чтобы изменить сумму токсичного сигнала, который поставлен.В результате их результатов исследователи предостерегают против управления антителами против приона как возможная терапия и для приона и для болезни Альцгеймера. «Наше исследование кажется серьезным предупреждением о возможных вредных побочных эффектах этой стратегии, так как мы показали, что такие антитела вызывают драматическое вырождение нервных клеток, вмешиваясь в нормальную релейную функцию прионного белка», добавил он.Исследователи надеются, что их исследование приведет к лучшим методам лечения для нейродегенеративных беспорядков, а также поможет клиницистам избежать возможных опасных побочных эффектов использования антиприонных антител белка в терапевтических целях. «Эти данные предоставляют лучшую картину все же прионного белка ‘от государства’», сказал соавтор Гленн Миллхэюзр, доктор философии, из Санта-Круза UC. «Признание природы этого государства обеспечивает платформу для разрабатывания лекарств, чтобы лечить нейродегенеративные заболевания.
Это – захватывающее время в прионной биологии».