Эксперты по глубокой стимуляции мозга сообщают о хороших показателях успеха и долгосрочных преимуществах, что считается самым большим последующим наблюдением за пациентами с наиболее распространенной формой наследственной дистонии – двигательным расстройством, которое может вызывать парализующие сокращения мышц.
Микеле Тальати, доктор медицины, невролог, директор программы двигательных расстройств в отделении неврологии Медицинского центра Cedars-Sinai, и Рон Л. Альтерман, доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии в Медицинском центре Бет Исраэль Дьяконисса в Бостоне, опубликовал исследование в июльском номере журнала Neurosurgery. Врачи работали вместе в двух больницах Нью-Йорка в течение десяти лет, пока Тальяти не присоединился к Cedars-Sinai в 2010 году.
В центре внимания исследования – генерализованная дистония с ранним началом, которая в 1997 году была вызвана мутацией гена DYT1. Менее 1 процента от общей численности населения несет эту мутацию, но считается, что частота в три-пять раз выше среди людей, принадлежащих к еврейскому наследию ашкенази. У 30% людей с дефектом развивается дистония.
"Длительное наблюдение за пациентами с DYT1, которые прошли курс лечения DBS, ограничено, в современной медицинской литературе имеется только около 50 пациентов, наблюдаемых в течение трех и более лет," Тальяти сказал. В этом исследовании были рассмотрены медицинские записи 47 последовательных пациентов, получавших DBS в течение не менее одного года в течение 10 лет, с 2001 по 2011 гг.
"Мы обнаружили, что в среднем тяжесть симптомов снизилась до менее 20 процентов от исходного уровня в течение двух лет после имплантации устройства. Шестьдесят один процент пациентов смогли прекратить прием всех лекарств, связанных с дистонией, и 91 процент смогли отменить хотя бы один класс препаратов," Тальяти сказал. "Хотя несколько более ранних исследований показали, что эффективность стимуляции может снизиться через пять лет, наши наблюдения подтвердили, что находят другие важные исследования DBS при дистонии. Пациенты имели статистически и клинически значимое улучшение, которое сохранялось до восьми лет."
Альтерман, старший автор статьи и нейрохирург, проводивший операции по имплантации, сказал, что исследование также подтвердило безопасность процедуры. Осложнения, такие как инфекция и неисправность устройства, были редкими и управляемыми.
Срок наблюдения за пациентом составлял от одного года до восьми лет после операции; 41 пациент находился под наблюдением не менее двух лет, а четверо – восемь лет. Самому молодому пациенту на момент операции было 8 лет, самому старшему – 71 год, средний возраст – 16 лет.
Сокращения мышц при дистонии заставляют пораженный участок тела непроизвольно скручиваться с симптомами от легких до тяжелых. Если лекарства, которые часто имеют нежелательные побочные эффекты, особенно в более высоких дозах, не приносят облегчения, нейрохирурги и неврологи могут работать вместе, чтобы дополнить лекарства глубокой стимуляцией мозга, направленной на модуляцию аномальных нервных сигналов. Электрические провода имплантируются в мозг – по одному с каждой стороны – и генератор электрических импульсов помещается рядом с ключицей. Устройство программируется с помощью пульта дистанционного управления, переносного пульта управления. Тальяти – эксперт в программировании устройств, которые настраивают стимуляцию для каждого пациента.