Прионы – опасные болезнетворные микроорганизмы, которые вызывают фатальное мозговое вырождение в людях и животных. В 1990-х они были ответственны за эпидемию коровьей губчатой энцефалопатии, чаще всего известную как коровье бешенство. В людях они вызывают спастический псевдосклероз и другие неврологические расстройства, которые смертельны и неизлечимы.
Между тем мы знаем, что заразные прионы состоят из дефектно свернутой формы нормального прионного белка под названием PrPC, расположенный в мембране нейрона. Заразные прионы умножаются, похищая PrPC и преобразовывая его в другие заразные прионы.Отсутствующие прионные белки вызывают болезни нерва
В течение долгого времени осталось неясным, почему мы, у людей – как большинство других организмов – есть белок в наших нейронах, который не выполняет очевидной функции, все же можем быть чрезвычайно опасными. Агуцци провел десятилетия, исследуя эту проблему и исследуя теорию, что животные без гена PrPC стойкие к прионным болезням. Но каковы последствия для организма, если прионный белок дезактивирован?Несколько лет назад Aguzzi и его команда обнаружили, что мыши без гена PrPC страдают от хронической болезни периферийной нервной системы.
Причина: так называемые ячейки Schwann вокруг чувствительных нервных волокон больше не формируют слой изолирования, чтобы защитить нервы. Из-за этого изолирующего миелинового дефицита, периферические нервы становятся больными, потенциально приводя к motoric расстройствам в трактате движения и параличу.Исследователи теперь пошли один шаг вперед в лаборатории: В новом исследовании Александр Каффер и Асвин Лэккараджу разъясняют точно, почему периферические нервы становятся поврежденными в отсутствие прионного белка PrPC.
Они обнаружили, как PrPC, произведенный нейронами, состыковывается на ячейки Schwann: а именно, через рецептор по имени Gpr126. Если прионный белок и рецептор сотрудничают, конкретное вещество посыльного (ЛАГЕРЬ), который регулирует химическое взаимодействие в клетках и важен для целостности защитных увеличений ножен нерва. Gpr126 принадлежит большой семье «G-protein-coupled рецепторы», которые вовлечены во многие физиологические процессы и болезни.
30-летний вопрос об исследовании наконец ответилЭто открытие решает ключевой вопрос, который долго озадачивал нейробиологов и пункты к будущим применениям в больницах. «Если Вы хотите дезактивировать прионный белок PrPC полностью для потенциала лечения болезни Кройцфельд-Джэйкоба, Вы должны знать потенциальные побочные эффекты на нервах в будущем», объясняет Агуцци. Кроме того, существующие результаты на эффекте PrPC на молекулярном уровне могли привести к новому подходу для периферийной невропатии.
В настоящее время, там только чрезвычайно ограничены терапевтические возможности для этих хронических изнурительных заболеваний нервной системы.