Врожденные пороки сердца, которые включают различные состояния, связанные с дефектами структуры сердца или кровеносных сосудов, которые развиваются до рождения, затрагивают почти 1 процент детей – около 40 000 младенцев ежегодно. Хотя многие из этих состояний когда-то были фатальными в младенчестве и детстве, хирургические операции и другие методы лечения эволюционировали за последние несколько десятилетий, и сейчас около 800000 взрослых достигли зрелого возраста с этими состояниями. Однако со временем у этих пациентов обычно развивается сердечная недостаточность, которая является основной причиной смерти у взрослых с врожденными пороками сердца.
Несмотря на то, что данных для информирования о передовых методах лечения пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) у взрослых мало, группа исследователей из Медицинской школы Перельмана при Университете Пенсильвании обнаружила, что трансплантация сердца может быть выполнена у взрослых пациентов, перенесших ранее корректирующую операцию. при врожденных пороках сердца с отличными исходами. Эти результаты были представлены сегодня на 65-й ежегодной научной сессии Американского колледжа кардиологии в Чикаго.
Большинство пациентов, которым проводится оценка по поводу трансплантации сердца, оцениваются с использованием определенных критериев Объединенной сети обмена органами (UNOS), чтобы определить, должны ли они быть включены в список и по какой классификации они классифицируются в зависимости от их состояния. Для трансплантации сердца эти критерии включают в себя наличие у пациента механической поддержки, такой как желудочковое вспомогательное устройство (VAD), помпа, используемая для поддержки функции сердца и кровотока, если он принимает какие-либо лекарства, помогающие улучшить работу сердца, и оценка фракции выброса, мера того, насколько хорошо сердце работает, среди других показателей.
"Врожденное сердце выглядит, действует и представляет собой совсем не так, как нормальное сердце," сказал Джонатан Менахем, доктор медицины, научный сотрудник отделения сердечно-сосудистой медицины Пенна. "Из-за сложности ВПС текущие стандарты могут не оценивать адекватно потребности этой популяции пациентов, поэтому пациенты с ВПС с сердечной недостаточностью перечислены и пересажены гораздо реже, чем пациенты без ИБС с сердечной недостаточностью, возникшей по другим причинам."
Менахем объясняет, что в этих случаях пациенты с ACHD могут быть включены в список "по исключению," что позволяет представить дополнительную информацию во время оценки, однако это делается на индивидуальной основе. К сожалению, данных для определения подходящего времени для трансплантации недостаточно, а исторические данные указывают на то, что в этой популяции пациентов оценка часто проводится слишком поздно.
"Мы постоянно ищем способы улучшить продолжительность и качество жизни людей с ACHD, и наши исследования показывают, что следует уделять больше внимания возможности для этих пациентов получить трансплантацию сердца," Менахем сказал. "Междисциплинарный подход, который мы использовали для достижения этих результатов, может служить моделью для предоставления пациентам с ACHD наилучших шансов на успешную трансплантацию."
Менахем и группа исследователей изучили данные 17 последовательных пациентов с ACHD, перенесших трансплантацию сердца в период с марта 2010 г. по июль 2015 г. Пациенты оценивались многопрофильной командой взрослых и педиатрических узких специалистов, включая сердечную недостаточность и трансплантологию, кардиологию ACHD, кардиохирургию и, в некоторых случаях, бригады гепатологов и пульмонологов.
Пациенты с трансплантацией находились в возрасте от 23 до 57 лет, из 17 обследованных пятеро были мужчинами, 12 – европеоидной расы и трое – афроамериканцами. Семи пациентам потребовались инотропы перед трансплантацией – лекарственная терапия, влияющая на сокращения сердечной мышцы, – и двум пациентам требовалась механическая поддержка перед трансплантацией. Восемь перенесли пересадку сердца и печени, одному – пересадку сердца и легких, и ни одному из пациентов не потребовалась послеоперационная механическая поддержка. Из восьми трансплантатов сердца и печени семь были у пациентов с одним желудочком – в отличие от двух желудочков в нормальном сердце – которые ранее перенесли Фонтан, педиатрическую хирургическую процедуру, используемую для изменения конфигурации кровообращения сердца для максимизации эффективности одного желудочка без перегружать это. Эти пациенты относятся к числу предпринятых трансплантаций с самым высоким риском. Исследователи обнаружили, что при среднем последующем наблюдении 35 месяцев по состоянию на сентябрь 2015 года 100-процентная выживаемость была как через 30 дней, так и через год.
"В то время как это исследование рассматривало лишь небольшую выборку пациентов, и требуется гораздо больше исследований, чтобы полностью понять результаты трансплантации сердца для пациентов с ACHD, этот интегрированный командный подход представляет собой многообещающее начало для понимания успешных результатов лечения пациентов с этим уникальным патофизиология и анатомия," Менахем сказал.