Прионные болезни – смертельно нейродегенеративные расстройства в людях и животных, которые характеризуются формами misfolded прионного белка (PrP). Развитию эффективных лечений препятствовало отсутствие хороших экспериментальных моделей. В новом исследовании, опубликованном в американском Журнале Патологии, исследователи описывают отличные стадии прионной болезни в сетчатке мыши и определяют экспериментальную модель, чтобы определенно проверить терапевтические подходы.«Эта работа была сделана в сотрудничестве со Службой сельскохозяйственных исследований Министерства сельского хозяйства США и является превосходным примером того, как исследование заболевания животных может быть усилено, чтобы принести пользу здоровью человека», прокомментировала Хизер Вест Гринли, доктор философии, Адъюнкт-профессор в Отделе Биомедицинских Наук в Колледже Университета штата Айова Ветеринарии (Эймс ИЯ). «Это обеспечивает важное понимание графика времени в течение ключевых патологических этапов прионной болезни в сетчатке и модели, чтобы изучить механизмы развития болезни и оценить терапевтические вмешательства».
Исследование использовало экспериментальную модель мыши прионной болезни scrapie, чтобы определить временные отношения между транспортом misfolded прионного белка (PrPSc) от мозга до сетчатки, накопления PrPSc в сетчатке, подстрекательском ответе окружающей относящейся к сетчатке глаза ткани, и потерей нейронов.Считается, что развитие передающейся губкообразной энцефалопатии (TSE) зависит от распространения misfolded белка от одной структуры центральной нервной системы до другого. Следователи ввели адаптированный мышью scrapie в мозги мышей и изучили движение misfolded прионного белка от мозга в сетчатку через зрительный нерв для постпрививки максимум 153 дней (точки на дюйм), когда клиническая болезнь становится очевидной.
Изучая прионную болезнь в сетчатке, которая относительно изолирована от мозга, исследователи смогли решить, что временная задержка между стадиями болезни обрабатывает и смогла последовательно обнаружить отбор misfolded белка в сетчатке на уровне 60 точек на дюйм, сопровождаемых накоплением PrPSc и активацией относящейся к сетчатке глаза глии в 90 дней, активацией микроглии на уровне 105 точек на дюйм и относящейся к сетчатке глаза нейронной смерти на уровне 120 точек на дюйм.Прионные болезни, также известные как передающиеся губкообразные энцефалопатии (TSEs), являются передающимся белком misfolding болезнь, которая делает их хорошей моделью, чтобы изучить общие аспекты этих болезней. «Не только будет эта работа способствовать развитию терапии, чтобы лечить прионное заболевание, но это может также обеспечить важное понимание, в которое методы лечения могут быть эффективно применены к обработке другого белка misfolding болезни, включая болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера», объяснил доктор Гринли.Используя эту информацию, теперь возможно оценить потенциальную терапию для своей способности вмешаться в накопление белка misfolding, подавить разрушительное нейровоспламенение или предотвратить смерть нейронов.
Прионные болезни включают спастический псевдосклероз и kuru в людях, scrapie у овец, коровьего бешенства у коров и хронической изнуряющей болезни у оленя.