Команды разработали метод изучения неправильных белков, ответственных за болезнь – названный прионами – в специализированных клетках головного мозга, выращенных от стволовых клеток.Прогресс отмечает в первый раз, когда ученые были в состоянии заразить клетки человека белками в лаборатории.Спастический псевдосклероз – человеческая болезнь, подобная Коровьей губчатой энцефалопатии (BSE) у коров и Хронической изнуряющей болезни у оленя.До сих пор единственный способ изучить человеческую форму болезни был у животных.
Эти исследования привели к ценной информации, но уместность результатов для болезни Крейцфельда-Якоба была неясна.Усилиям заняться расследованиями, как прионы встречены между клетками головного мозга, препятствовала неспособность копировать белки в клетках человека в лаборатории.Исследователи во главе с Эдинбургским университетом произвели клетки головного мозга, названные астроцитами от вызванных плюрипотентных стволовых клеток – неспециализированные клетки, у которых есть способность преобразовать в другие типы клетки.Они успешно заразили эти клетки в блюде с прионами, изолированными от мозговых образцов больных болезнью Крейцфельда-Якоба.
Зараженные астроциты произвели больше прионов и смогли заразить соседние здоровые клетки, найденная команда, что-то, что ученые никогда не были в состоянии воссоздать в лаборатории прежде.Эксперты говорят, что это отмечает значительную веху в поисках, чтобы лучше понять прионные болезни у людей и могло в конечном счете помочь развитию новых методов лечения.Исследование также демонстрирует, что потенциал человеческой стволовой клетки получил астроциты, чтобы особенно уменьшить, и во многих случаях заменяют, исследования на животных человеческой прионной болезни.
Команда заявляет, что это могло сделать значительный вклад в понижение числа животных используемым в исследовании в соответствии с принципами 3Rs – Сокращением, Заменой, Обработкой – которые являются центральным принципом этического использования животных в исследовании.Прионные болезни наносят ущерб головного мозга, который ухудшается быстро со временем и неизменно смертелен. Наиболее распространенная форма прионной болезни у людей – спорадическая болезнь Крейцфельда-Якоба, которая появляется спонтанно в населении.
Приблизительно каждый миллионный человек в Великобритании затрагивается каждый год.Другая форма болезни – известный как различная болезнь Крейцфельда-Якоба – может быть приобретена, потребляя загрязненное мясо от животных с прионной болезнью, таких как коровья губчатая энцефалопатия у коров.
Болезнь унесла 229 жизней, так как она была сначала определена 20 лет назад – которых 177 были из Великобритании – и это остается очень редким. Однако считалось, что целый один у 2 000 человек в Великобритании мог нести заразные прионы, не появляясь симптомов.
Исследование опубликовано в Журнале Экспериментальной Медицины и финансировалось Национальным Центром Замены, Обработки & Сокращения Животных в Исследовании (NC3Rs). Исследователи сотрудничали с экспертами из Калифорнийского университета, Сан-Франциско (UCSF) на проекте.Доктор Джеймс Алибхай, Национальной Единицы Исследования & Наблюдения болезни Крейцфельда-Якоба в Эдинбургском университете, сказал: «О спастическом псевдосклерозе сначала сообщили почти 100 лет назад, но остается универсально смертельным заболеванием. У нас все еще есть мало понимания того, что вызывает условие и как это распространено.
«Наше исследование сообщает о первой физиологически соответствующей модели для изучения человеческих прионных болезней в лаборатории. Мы надеемся, что это приведет к открытию ключевых молекулярных и патогенных событий прионной болезни, которая могла показать новые возможности для лечения и облегчить показ препарата».