Впервые были разработаны рекомендации для детей с легочной гипертензией, иногда смертельным заболеванием сердца и легких, которым страдают почти двое из каждых 1000 новорожденных ежегодно. Совместные рекомендации Американской кардиологической ассоциации / Американского торакального общества опубликованы в журнале Американской кардиологической ассоциации Circulation.
"Эти дети страдают от проблем со здоровьем на протяжении всей своей жизни или умирают преждевременно, особенно если им не поставлен правильный диагноз и не лечить. Но при правильной диагностике и лечении в специализированном центре легочной гипертензии прогноз для многих из этих детей отличный." сказал Стивен Л. Арчер, М.D., глава медицины Университета Квинс, Кингстон, Онтарио, Канада, и сопредседатель комитета по написанию руководства.
У детей с легочной гипертензией обычно возникают закупорки кровеносных сосудов легких (легочные артерии), из-за чего правому желудочку сердца становится труднее перекачивать кровь через легкие. Симптомы у детей с легочной гипертензией включают одышку, обморок и появление синего цвета (цианоз).
У некоторых детей легочная гипертензия является изолированным заболеванием, вызванным проблемами кровообращения в легких, однако у многих пациентов легочная гипертензия является осложнением других серьезных проблем со здоровьем сердца или легких, таких как врожденный порок сердца, бронхолегочная дисплазия (форма хронической легочной недостаточности). заболевание) и врожденная диафрагмальная грыжа. Дети с диафрагмальными грыжами рождаются с отверстием в диафрагме, которое позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудной клетке, что препятствует правильному развитию легких.
Без лечения легочная гипертензия может привести к инвалидности или смерти от сердечной недостаточности.
Несмотря на то, что на протяжении многих лет существуют руководства по диагностике и лечению легочной гипертензии у взрослых, они не применимы напрямую к детям, поскольку основные причины заболевания заметно отличаются у детей по сравнению со взрослыми. Новые рекомендации являются результатом сотрудничества Американской кардиологической ассоциации и Американского торакального общества. Двадцать семь врачей из разных дисциплин, таких как детская кардиология, легочная медицина, реаниматология, неонатология, хирургия и другие, работали вместе, извлекая информацию из более чем 600 исследований, чтобы разработать основу для наилучшего лечения детской легочной гипертензии.
Новое руководство дает врачам практические советы по следующим вопросам:
Рекомендации также указывают на пробелы в знаниях о детской легочной гипертензии и предлагают советы по вопросам, с которыми борются родители и медицинские работники, в том числе о том, следует ли детям принимать антикоагулянты, как определить, может ли ребенок с легочной гипертензией безопасно заниматься физическими упражнениями или путешествовать. самолет, и как большая высота может вызвать или усугубить легочную гипертензию.
"Важно отметить, что, хотя эти рекомендации обеспечивают основу для ухода за детьми с легочной гипертензией, у нас все еще есть огромная потребность в более конкретных данных и исследованиях для дальнейшего улучшения результатов лечения детей с легочной гипертензией," сказал Стивен Х. Абман, М.D., сопредседатель комитета по руководящим принципам, детский пульмонолог и профессор педиатрии в Медицинской школе и детской больнице Университета Колорадо в Денвере, штат Колорадо.
Когда у детей диагностируют легочную гипертензию, родители часто чувствуют себя безнадежными. Однако, по словам Арчера, важно, чтобы родители обращались к врачам и в центры, которые регулярно посещают этих детей и могут предложить им доступ к новой молекулярной диагностике, новым лекарственным препаратам и новым устройствам, а также к недавно разработанным хирургическим операциям.