Новое изучение во главе с канадскими исследователями показывает как амиотрофический боковой склероз(АЛЬС) распространяется в теле и предполагает, что возможно вероятно остановить его сантитела.АЛЬС есть самый распространенной формой заболевания мотонейрона (MND), важной и летальной болезниэто воздействует на невроциты (мотонейроны) в мозговом и спинном мозге.Мотонейронынеспешно прекратите трудиться и погибните к пункту где больные на более поздних стадиях заболеваниястаньте парализованными и утратьте их свойство идти, сказать, покушать и дышать. Примерно 140 000 новых случаевиз АЛЬСА диагностированы во всем мире ежегодно.
Обстоятельства АЛЬСА малоизвестны, и на данный момент нет никакого лечения.Неотъемлемая часть в проблеме того, как АЛЬС прогрессируетНо ведущий исследователь Нил Кэшмен, учитель в Университете Английской Колумбии,где он – кроме этого Канадский Стул Изучения при Нейродегенерации и Белке Misfolding, говорит ихизучение «идентифицирует неотъемлемую часть неприятности в определении, как заболевание переданавезде по нервной совокупности."«Методом понимания, как это происходит», додаёт он, «мы можем создать лучшие методы остановитьсяпрогрессирующее неврологическое повреждение, увиденное в АЛЬСЕ."
Исследователи информируют о собственных итогах изучения в Продолжениях Национальной АкадемииНауки, PNAS.
Прошлые расследования установили, что АЛЬС связан с мутацией иmisfolding белка называющиеся SOD1 и тот мутант misfolded версии этого белка смогутнемутантные формы обстоятельства к misfold внутренним живым клеткам – как прионная заболевание.Немутант, misfolded белок возможно передан от клетки до клеткиВ их изучении доктор наук Кэшмен и сотрудники показывают, как misfolded, немутант SOD1 возможнопереданный от клетки до клетки и размножаются как цепная реакция.
Они кроме этого идентифицируют два механизма, которыми это происходит: при помощи внедрения и выпускапротеиновые скопления, и через экзосомы, мелкие пузырьки транспортера либо пузыри в клетках.Эти механизмы смогут растолковать, из-за чего спорадический АЛЬС, не имеющий никакой генетической обстоятельства, распространенийпрогрессивно, от области до области.В второй части изучения команда кроме этого продемонстрировала, как распространение имело возможность бы быть остановлено сантитела, связывающие с определенными областями SOD1, становящихся подвергнутыми в то время, когда это misfolds.
В случае если, как это изучение предполагает, misfolding немутанта, SOD1 есть обстоятельством АЛЬСА, тоантитела могли быть методом остановить развитие заболевания, сообщить исследователей.В октябре 2013 сказало второе изучение, которое имело возможность бы указать на путьзамедлить прогрессию АЛЬСА.
Исследователи нашли, что мыши с скоро прогрессирующей формой АЛЬСА уменьшилинейрозащита и совокупности удаления отходов в их камерах не трудились так прекрасно.