Согласно отчету, опубликованному в феврале в Интернете, у двух пациентов, избавившихся от тяжелых или приводящих к инвалидности последствий дистонии с помощью терапии глубокой стимуляции мозга, в течение месяцев продолжалось облегчение симптомов после того, как их устройства были случайно полностью или частично отключены. 11 в журнале Movement Disorders.
"В настоящее время считается, что симптомы ухудшатся в течение нескольких часов или дней после отключения устройства, но у этих двух молодых людей продолжалось клиническое улучшение, несмотря на прерывание терапии DBS на несколько месяцев. Насколько нам известно, эти два случая представляют собой самый продолжительный период сохранения эффекта при первичной генерализованной дистонии. Более того, когда симптомы у этих пациентов действительно вернулись, степень тяжести была намного слабее, чем до DBS," сказал старший автор Мишель Тальати, доктор медицины, директор программы двигательных расстройств в отделении неврологии Cedars-Sinai.
Дистония заставляет мышцы сокращаться, пораженная часть тела непроизвольно скручивается, а симптомы варьируются от легких до парализующих. Если лекарства, которые часто имеют нежелательные побочные эффекты, особенно в более высоких дозах, не приносят облегчения, нейрохирурги и неврологи могут работать вместе, чтобы дополнить лекарства глубокой стимуляцией мозга, направленной на модуляцию аномальных нервных сигналов. Электрические провода имплантируются в мозг – по одному с каждой стороны – и генератор электрических импульсов помещается возле ключицы. Затем устройство программируется с помощью удаленного ручного контроллера. Тальяти – эксперт в программировании устройств, которые настраивают стимуляцию для каждого пациента.
В нескольких исследованиях изучались последствия прерванной терапии DBS, хотя в одном было обнаружено "довольно быстрое ухудшение дистонии у 14 пациентов после прекращения стимуляции на 48 часов, при этом тяжесть симптомов временами становилась хуже, чем дооперационный исходный уровень." Однако в другом исследовании с участием 10 пациентов с генерализованной дистонией симптомы не вернулись у четырех пациентов после прекращения стимуляции на 48 часов.
По словам Тальати, результаты исследования с участием 10 пациентов хорошо коррелируют с этими двумя случаями.
"Похоже, что несколько факторов – возраст, продолжительность заболевания, продолжительность лечения пациентом DBS и параметры стимуляции – определяют, какие пациенты могут сохранить облегчение симптомов после длительного перерыва в DBS. Двое наших пациентов были молодыми, 20 лет. Они оба начали терапию DBS относительно быстро после начала болезни; один в четыре года, а другой в семь лет. Один получал непрерывную стимуляцию в течение пяти лет, а другой – в течение 18 месяцев, прежде чем стимуляция была прервана," Тальяти сказал.
"Мы не можем сказать наверняка, почему эти факторы имеют значение," добавил он, "Но мы предполагаем, что более молодой мозг с более коротким воздействием негативных эффектов дистонии может быть более восприимчивым к терапии и иметь большую “ пластичность ”, чтобы адаптироваться к нормальному состоянию. Оба наших пациента получали DBS-терапию с меньшей энергией, чем у большинства пациентов, что предполагает возможность того, что низкочастотная стимуляция в течение длительного времени может помочь переобучить низкочастотную электрическую активность мозга."
Оба случая отключения устройства были случайными и были обнаружены во время визитов к врачу после возвращения легких симптомов. У пациента, который прошел пять лет терапии DBS, был отключен только один стимулятор примерно на три месяца; тот, который стимулирует левую часть его мозга, оставался активным. У другого пациента левое устройство было отключено около семи месяцев, а правое – два месяца, сказал Тальяти.
Тальяти был старшим автором статьи Journal of Neurology 2011 года об исследовании, показывающем, что для пациентов, страдающих дистонией, глубокая мозговая терапия имеет тенденцию улучшаться и дает более быстрые результаты, если начать раньше, чем позже.
"Из более ранней работы мы знали, что более молодые пациенты с более короткой продолжительностью заболевания имеют лучшие клинические результаты в краткосрочной перспективе. В нашей статье 2011 года мы сообщили, что они также лучше всего работают в долгосрочной перспективе. Это исследование однозначно показало, что возраст и продолжительность заболевания играют взаимодополняющие роли в прогнозировании долгосрочных клинических результатов. Хорошая новость для пожилых пациентов заключается в том, что, хотя они могут и не видеть быстрых успехов молодых пациентов, их симптомы могут постепенно улучшаться в течение нескольких лет," Тальяти сказал.