Американское торакальное общество выпустило новые официальные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатического фиброза легких (IPF). Это заявление заменяет руководство по САР, опубликованное в 2000 году, и содержит обзор текущих знаний в области эпидемиологии, этиологии, диагностики и лечения ИЛФ, а также доступных вариантов лечения, включая фармакологические и нефармакологические методы лечения и паллиативную помощь.
Заявление опубликовано в Американском журнале респираторной и интенсивной терапии от 15 марта 2011 г.
IPF – это хроническая прогрессирующая фатальная форма фиброзного заболевания легких, характеризующаяся одышкой при физической нагрузке, которая возникает в основном у относительно пожилых людей. Этиология IPF не выяснена. Заболевание возникает, когда повреждение легких вызвано неизвестной причиной, в результате чего образуется рубцовая ткань, из-за которой легкие становятся утолщенными и жесткими. IPF может медленно прогрессировать в течение нескольких лет и может перемежаться эпизодами острого респираторного спада. Трансплантация легких – это возможный вариант лечения у тщательно отобранных пациентов. Подгруппа пациентов с ИЛФ имеет генетическую предрасположенность к заболеванию.
"За десять лет, прошедших после публикации предыдущего заявления об IPF, в исследованиях использовались критерии диагностики IPF и рекомендации, опубликованные в предыдущем утверждении, основанном на консенсусе, для дальнейшего понимания клинических проявлений и течения IPF. растущий объем доказательств, относящихся к его клиническому ведению," сказал Ганеш Рагху, доктор медицины, директор программы по интерстициальным заболеваниям легких / саркоиду / легочному фиброзу в Медицинском центре Вашингтонского университета в Сиэтле и председатель комитета по сотрудничеству, который подготовил проект заявления. "Накопленные данные и наблюдения, сделанные в этих исследованиях, являются значительными и позволили нам впервые предоставить новые рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ всему глобальному легочному сообществу в целом, пациентам и всем заинтересованным лицам, основанным на фактических данных."
Новые рекомендации представляют собой совместные усилия ATS, Европейского респираторного общества (ERS), Японского респираторного общества (JRS) и Латиноамериканской торакальной ассоциации (ALAT). При создании новых рекомендаций избранные эксперты из каждой группы проанализировали все доступные доказательства, ранжируя их в соответствии с клинической значимостью. Заявление также было официально одобрено Обществом торакальной радиологии и Обществом легочной патологии.
"Целью данного руководства является систематический и тщательный анализ всех доказательств, накопленных с момента публикации заявления о консенсусе 2000 года, и предоставление основанных на фактических данных рекомендаций по ведению с упором на диагностику и лечение," сказал доктор. Рагху, который также является медицинским директором программы трансплантации легких Вашингтонского университета.
"Используемая методология и сила рекомендаций очень прозрачны, и, таким образом, врач, столкнувшийся с пациентом с IPF, впервые получает право принимать наиболее подходящие решения с учетом ценностей и предпочтений отдельного пациента, а также принимать соответствующие решения в отношении все аспекты ведения болезней," он отметил.
Рекомендации в руководстве ранжированы от слабых к сильным, чтобы помочь клиницисту понять силу рекомендаций, сделанных при ведении пациентов с ИЛФ.
"Например, в случае слабой рекомендации клиницисты должны проводить с пациентами достаточно времени для обсуждения ценностей и предпочтений пациентов. Это может привести к тому, что значительная часть пациентов выберет альтернативный подход," Доктор. Рагху сказал.
Председатель круглого стола общественных консультаций ATS Тереза Барнс сказала:, "Полностью информированные пациенты находятся в лучшем положении для принятия решений, соответствующих лучшим доказательствам, их ценностям и предпочтениям.
"тем не мение," РС. Барнс, вице-президент по работе с пациентами и защите интересов Коалиции по легочному фиброзу, добавил, "Каждый врач при общении с пациентом с IPF должен быть готов потратить столько времени, сколько необходимо, чтобы помочь пациентам понять неопределенности и потенциальные последствия схемы лечения, особенно тем, у кого слабая рекомендация."
Чтобы помочь клиницистам в их взаимодействии с пациентами IPF и их семьями, ATS разработала серию сопутствующих информационных материалов для пациентов по IPF, которая также публикуется в журнале от 15 марта. Этот обучающий материал будет размещен на веб-сайте ATS (www.грудной.org), а также веб-сайт Коалиции по фиброзу легких (www.коалиция.org), общественной консультативной организации-члена Круглого стола ATS, которая занимается исследованиями, защитой, поддержкой и обучением специалистов по лечению фиброза легких.
Помимо рекомендаций по диагностике и ведению пациентов с ИЛФ, в заявлении также содержатся предложения для будущих исследований этого заболевания.
"Есть надежда, что при постоянном сотрудничестве между фундаментальными и клиническими учеными будут поставлены цели по поиску причины или причин IPF, выявлению заболевания на доклинических и ранних стадиях с помощью соответствующих биомаркеров, генетической предрасположенности и / или других факторов восприимчивости хозяина, улучшения результатов и качества жизнь, продление выживаемости и, в конечном итоге, излечение IPF будет реализовано," Доктор. Рагху сказал.
Он добавил, что генетические исследования, а также стратегии профилактики и восстановления, включая исследования по трансплантации стволовых клеток и генную терапию, обнадеживают, и их следует активно продолжать.
"Комитет считает, что для успешного лечения IPF потребуется комбинация методов лечения, нацеленных на несколько путей, участвующих в пролиферации фиброза," Доктор. Рагху сказал. "Будущие клинические испытания должны включать конечные точки с доказанной клинической ценностью, использовать сложный дизайн исследования и статистическую методологию, исследовать влияние потенциальных профилактических мер и рассматривать комбинации многообещающих методов лечения, которые работают через различные механизмы.
"Хотя это основанное на фактических данных руководство по клиническому ведению IPF является разумным для лучшего ведения пациентов с IPF в 2011 году и в ближайшем будущем, оно не рассматривает оптимальные конечные точки, кроме выживаемости, которые необходимо оценить в будущих клинических исследованиях IPF," он сказал. "В идеале консенсус между экспертами регулирующих органов и опытными исследователями в клинических испытаниях IPF приведет к разработке более эффективных клинических испытаний, которые осуществимы и приведут к повышению выживаемости, качества жизни и другим результатам, которые клинически значимы для пациентов с IPF. Новые диагностические критерии, представленные в этом новом руководстве, значительно повысят точность диагноза IPF и упростят включение пациентов с хорошо и лучше определенным IPF в будущие исследования и, таким образом, добьются большего прогресса, чем в предыдущем десятилетии."